Sfingomielin

Sphingomyelin
črno:sfingozin
rdeče:fosfoholin
modro:maščobna kislina

Sfingomielin je spojina ceramida in fosfoholina ali fosfoetanolamina in je sestavina celičnih membran in mielina.^[1] Pri ljudeh predstavlja okoli 80 % vseh sfingolipidov.

Sestava

Pri ljudeh je sfingomielin edini fosfolipid celične membrane, ki ne nastane iz glicerola.

Kot vsi sfingolipidi, ima tudi sfingomielin ceramidno jedro (sfingozin, povezan preko amidne vezi z maščobno kislino). Nadalje vsebuje polarno komponento, ki jo predstavlja bodisi fosfoholin bodisi fosfoetanolamin.

Pomen in mesta nahajanja

Vlogo sfingomielina so odkrili šele nedavno; pomemben je pri prevajanju dražljajev.

Plazemska membrana je bogata s sfingomielinom, zlasti na eksoplazemski strani. Obstajajo dokazi, da se nahaja v večjih količinah tudi na notranji strani celične membrane.^[2]^[3]. Encim, ki razgrajuje sfingomielin do ceramida, nevtralno sfingomielinazo-2, so našli izključno na notranji strani membrane, kar dodatno nakazuje, da se sfingomielin nahaja tam.^[4]

Motnje in z njimi povezane bolezni

Pri redki dedni motnji, Niemann-Pickovi bolezni tipa A ali B, prihaja do kopičenja sfingomielina. Vzrok je pomanjkanje encima sfingomielinaze in se zato sfingomielin kopiči v vranici, jetrih, pljučih, kostnem mozgu in možganih, kjer povzroča nepovratne nevrolopke poškodbe. Tip A se pojavlja pri dojenčkih in zanjo so značilni pojav zlatenice, povečanje jeter ter prisotnost možganskih poškodb. Oboleli otroci le redko živijo dlje od 18 mesecev. Pri tipu B pride v prednajstniški starosti do povečanja jeter in vranice. Možgani niso prizadeti. Pri večini bolnikov so ravni encima manjše od 1 % normalnih vrednosti.

Prekomerne količine sfingomielina v rdečih krvničkah (npr. pri abetalipoproteinemiji) se kopičijo ob zunanji strani celične membrane, kar povzroči nenormalno obliko rdečih krvničk. Tako spremenjene rdeče krvne celice se imenujejo akantociti.

Galerija slik

Viri

↑ http://lsm1.amebis.si/lsmeds/novPogoj.aspx?pPogoj=sfingomielin Arhivirano 2014-08-05 na Wayback Machine., Slovenski medicinski e-slovar.
↑ Linardic CM; Hannun YA (1994). »Identification of a distinct pool of sphingomyelin involved in the sphingomyelin cycle«. J. Biol. Chem. 269 (38): 23530–7. PMID 8089120.
↑ Zhang P; Jenkins GM; Hannun YA; Obeid LM (1997). »Expression of neutral sphingomyelinase identifies a distinct pool of sphingomyelin involved in apoptosis«. J. Biol. Chem. 272 (15): 9609–9612. doi:10.1074/jbc.272.15.9609. PMID 9092485.
↑ Tani M; Hannun YA (2007). »Analysis of membrane topology of neutral sphingomyelinase-2«. FEBS Letters. 581 (7): 1323–1328. doi:10.1016/j.febslet.2007.02.046. PMC 1868537. PMID 17349629.

Ta biokemijski članek je škrbina. Pomagajte Wikipediji in ga razširite.

[1] ttp://lsm1.amebis.si/lsmeds/novPogoj.aspx?pPogoj=sfingomielin Arhivirano 2014-08-05 na Wayback Machine., Slovenski medicinski e-slovar.

[2] Linardic CM; Hannun YA (1994). »Identification of a distinct pool of sphingomyelin involved in the sphingomyelin cycle«. J. Biol. Chem. 269 (38): 23530–7. PMID 8089120.

[3] Zhang P; Jenkins GM; Hannun YA; Obeid LM (1997). »Expression of neutral sphingomyelinase identifies a distinct pool of sphingomyelin involved in apoptosis«. J. Biol. Chem. 272 (15): 9609–9612. doi:10.1074/jbc.272.15.9609. PMID 9092485.

[4] Tani M; Hannun YA (2007). »Analysis of membrane topology of neutral sphingomyelinase-2«. FEBS Letters. 581 (7): 1323–1328. doi:10.1016/j.febslet.2007.02.046. PMC 1868537. PMID 17349629.

[1]

[2]

[3]

[4]