Sfingolipid

Sfingolipid adalah sebuah kelompok lipid yang banyak ditemukan di membran eukariot. Pada manusia, konsentrasinya yang tertinggi terdapat di jaringan saraf sistem saraf pusat, khususnya di zat putih di otak. Sfingolipid mengandung rantai basa sfingoid, satu set alkohol amino alifatik seperti sfingosin. Disamping perannya sebagai struktur penyusun membran sel, metabolit sfingolipid seperti ceramide, sfingosin, dan sfingosin-1-phosfat juga menarik karena perannya sebagai molekul bioactiv dalam pensinyalan. Keberadaan metabolit-metabolit ini berperan dalam pertumbuhan sel, diferensiasi, penuaan, dan apoptosis.

Klassifikasi

Sfingolipid dapat dibagi menjadi Sfingomielin dan Glikosfingolipid.

A Sfingomielin

1 Fungsi

Sfingolipid adalah komponen utama dari [membran myelin] dari sel saraf

2 Struktur

Sfingomyelin adalah satu-satunya dari kelas sfingolipid yang memiliki gugus fosfat dan tidak memiliki struktur gula dalam molekulnya. contoh: Sfingosin dan Ceramid

B Glikosfingolipid Yang termasuk glykosfingolipid adalah semua sfingolipid yang memiliki struktur gula atau karbohidrat. Glikosfingolipid paling sedikit dapat dibagi lagi menjadi 4 kelas, yaitu:

• Cerebrosid

Cerebrosid adalah Ceramidmonohexosid atau memiliki satu molekul gula. Yang paling menonol dari kelas ini adalah Galaktocerebrosid dan Glukocerebrosid. Cerebrosid terdapat di bagian saraf akhir dan di membran myelin dari sel saraf

• Sulfatide

ß- Sulfogalaktocerebrosid adalah salah satu lapisan lemak juga yang terdapat di otak, kurang lebih 15 % dari keseluruhan jumlah lemak di zat putih

• Globosid

Globosid adalah ceramidoligosakarida(memiliki 2 atau lebih molekul gula). Biasanya Galaktosa, Glukosa, atau N-Acetilgalaktosamin. Globosid terdapat di serum, limpa, hati, dan juga sel darah merah. Lactosilceramid [Ceramid -ß-Glc-(1->4)-@-Gal-(1->4)] terdapat di membran sel darah merah.

• Gangliosid

Gangliosid adalah glikospingolipid yang memiliki satu atau lebih asam Neuramin. Biasanya ini adalah asam N-Acetilneuramin= NANA, atau lebih terkenal asam sialin. Konzentrasi terbesar terdapat di [sel ganglion] sistem saraf pusat.

Sfingolipidosen

Di klinik ada beberapa penyakit yang berhubungan dengan akkumulasi lipid tersebut di beberapa organ akibat mutasi gen yang menyebabkan enzym pengatur metabolisme sfingolipid tersebut tidak exist atau hanya sebagian kecil saja diekspresikan.

Penyakit	Akumulasi lipid	Enzym yang rusak	Organ yang terserang
Niemann Pick	Sfingomielin	Sfingomielinase	otak, hati, limpa
Gaucher	Glucocerebrosid	ß-Glucosidase	otak, hati, limpa
Krabbe	Galaktocerebrosid	ß-Galaktosidase	otak
Metakromatis Leukodistropie	ß-Sulfogalaktocerebroside	Sulfatidsulfatase	otak
Fabry	Ceramidtrihexosid	@-Galaktosidase	ginjal
Tay Sachs	Gangliosid G_M1	Hexosaminidase A	otak