Somatostatinooma
Somatostatinooma on haimassa ja pohjukaissuolessa tavattava hyvin harvinainen neuroendokriininen kasvain, joka erittää somatostatiinia.[1] Tyypillisin ensioire on vatsakipu. Tyypillisin sairastumisikä on 40 ja 60 ikävuoden välissä. Sairauden ilmaantuvuus on yksi tapaus 40 miljoonaa henkilöä kohden.[2]
Somatostatinoomista noin 60 % on haimakasvaimia. Lähes kaikki muut somatostatinoomat ovat pohjukaissuolessa. Tyhjäsuolen somatostatinoomia on kuvattu erittäin harvoin.[2]
Somatostatinooma leviää useimmin maksaan. Diagnoosihetkellä etäpesäkkeitä esiintyy 80 %:lla potilaista, jos tauti on alkanut haimasta, ja lähes 50 %:lla niistä, joiden tauti on lähtöisin pohjukaissuolesta. Liiallinen hormonieritys ilmeisesti aiheuttaa somatostatinoomassa oireita vasta hormonitason ollessa hyvin korkea. "Somatostatiinioireyhtymän" ilmaantuvuus on enintään 10 %. Siihen liittyy sappikiviä, ripulia ja rasvaripulia, lievää diabetesta, mahanesteen vähyyttä ja painon putoamista. Liian matalia verensokeritasoja on kuvattu harvoissa tapauksissa. Etenkin haimassa esiintyvä kasvain erittää usein muitakin hormoneja kuin somatostatiinia.[2]
Noin puolilla somatostatinoomaan sairastuneista on myös muu endokriininen häiriö. Tämä pätee varsinkin niihin potilaisiin, joiden kasvain on syntynyt pohjukaissuoleen. Neurofibromatoosi 1 voi liittyä sairauteen, ja joskus sairauden yhteydessä on esiintynyt myös multippelia endokriinistä neoplasiaoireyhtymää 1, Von Hippel-Lindaun tautia, tuberoosiskleroosia ja gastrointestinaalista stroomakasvainta.[2]