Hemolitska bolest novorođenčeta
| Hemolitska bolest novorođenčeta | |
|---|---|
 | |
| Klasifikacija i vanjski resursi | |
| ICD-10 | P55 |
| ICD-9 | 773 |
| DiseasesDB | 5545 |
| MedlinePlus | 001298 |
| eMedicine | ped/959 |
| MeSH | D004899 |
Hemolitska bolest novorođenčeta ili fetusna eritroblastoza (Erythroblastosis foetalis, Eritroblastosis fetalis) jest bolest ploda ili novorođenčeta koja nastaje zbog aglutinacije i fagocitoze crvenih krvnih zrnaca. Najčešće se javlja zbog nepodudarnosti majka – plod po Rh antigenima, tj u kombinaciji: majka Rh- - dijete Rh+. To je moguće samu u slučajevima kada je otac rezus pozitivan. Ako je heterozigot, vjerovatnoća ugroženosti ploda je 50%, a ako je homozigot, svi začeti potomci (100%) su potencijalno ugroženi ovom bolešću.[1]
Imunizacija
[uredi | uredi izvor]Kada iz krvotoka ploda, u krvotok majke dospiju eritrociti koji nose rezus antigen, njen organizam producira antitijela protiv supstance koja je strana njenom imunom sistemu. Kada se stvoreni imunoglobulini, preko posteljice uđu u krvotok fetusa dolazi do reakcije antigen – antitijelo, tj do aglutinacije plodovih eritrocita. To se počne dešavati već oko trećeg mjeseca trudnoće, ali i dalje napreduje, sve do perinatalne faze razvoja. Ipak,najveća količina fetusne krvi u organizam majke dospijeva prilikom porođaja, pa se prilikom prvog odvija njena izoimunizacija. Hemolitsku bolest izazivaju i antigeni više drugih sistema krvnih grupa, ali najćešća i najsnažnija reakcija proizvodnje antitijela u majčinom organizmu je nakon unošenja RhD-antigena. Zato se u savremenoj medicinskoj praksi buduće majke imuniziraju još prije prve trudnoće, unošenjem eritrocita sa Rh antigenom, koji se potencijalno može naći i u krvi očekivanih potomaka.
Imuni odnos majka - fetus
[uredi | uredi izvor]Stvorena Rh-antitijela u majčinom organizmu se, preko posteljićne membrane, prolaze u krvotok djeteta, gdje izazivaju aglutinaciju eritrocita. Hemoliza se obično javlja u četvrtom ili petom mjesecu trudnoće, a oslobođeni hemoglobin, razgrađena crvena krvna zrnca otpuštaju u krvotok. Makrofagi tada hemoglobin pretvaraju u bilirubin, što izaziva prepoznatljivo kožno žutilo – žuticu, koju ne treba brkati sa infekcijskim oblikom ovog fenomena. Pretpostavlja se da stvorena majčinska antitijela, osim krvnog, napadaju i neka druga tkiva i ćelije u organizmu djeteta.
Klinička slika
[uredi | uredi izvor]Novorođenče koje je pogođeno eritroblastozom obično je već anemično, a majčinska antitijela protiv Rh antigena, u njegovom organizmu, cirkuliraju i naredn mjesec do dva, ne prekidajući razgradnju eritrocita. Provocirano, ovim poremećajem, dječije tkivo za hematopoezu stimulira pojačanu proizvodnju eritrocita, pa mnogi nedozreli eritrociti ulaze u cirkulaciju krvi. Zavisno od koncentracije antitijela, bolest Erythroblastosis foetalis uznapreduje i stanje koje se dijagnosticira kao Hydrops foetalis ima fatalan ishod.
Teška unutarmaternična аnemiја Erythroblastosis foetalis najčešće ima smrtne posljedice, a preživjela djeca mogu imati ozbiljna psihomotorna oštećenja, ukuljučujući i sivu masu moždanog tkiva (zbog povećane koncentracije bilirubina).
Učestalost
[uredi | uredi izvor]Prilikom prve trudnoće sa nekompatibilnim plodom po Rh krvnoj grupi obično se ne producira tolika količina majčinskih antitijela koja bi mogla ugroziti plodonošenje. To se dešava samo u slučajevima transplacentnog krvarenja, pa se rizik od fetusne eritroblastoze povećava sa svakom narednom nekompatibilnom trudnoćom. Procjenjuje se da rizik pri takvoj drugoj trudnoći iznosi oko 3% , a u trećoj poraste čak na 10% djece koja ispoljavaju neki od znakova eritroblastoze.
Liječenje
[uredi | uredi izvor]Rutinska terapija perinatalne eritroblastoze podrazumijeva hitnu zamjenu krvi novorođenčeta Rh-negativnom krvlju, u količini od oko 400 ml , tokom 1,5 ili više sati, uz istovremeno odstranjivanje njegove Rh- pozitivne krvi. Po potrebi, taj postupak se višekratno ponavlja, tokom nekoliko prvih sedmica bebinog života- Tako se bilirubin održava na niskoj razini i spriječava kernikterus. Do potpune zamjene , Rh-negativni eritrociti se postepeno potiskuju sopstvenim – Rh-pozitivnim krvnim ćelijama djeteta, a anti-Rh majčinski aglutinini bivaju razoreni.
Također pogledajte
[uredi | uredi izvor]Reference
[uredi | uredi izvor]- ^ Hadžiselimović R., Pojskić N. (2005): Uvod u humanu imunogenetiku. Institut za genetičko inženjerstvo i biotehnologiju (INGEB), Sarajevo, ISBN 9958-9344-3-4.